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课件网) 第五章 糖代谢-2 Metabolism of Carbohydrates 第五节 糖原的合成与分解 第六节 糖异生 第七节 葡萄糖的其他代谢途径 第八节 血糖及其调节 重点难点 熟悉 了解 掌握 糖原合成与分解的主要步骤、关键酶和生理意义；糖异生的原料、重要中间产物、关键酶和生理意义 糖原合成与分解关键酶的调节；糖异生与糖酵解的底物循环调节；乳酸循环的概念和生理意义；血糖调节激素及其作用机制 糖原累积症的发病机制；糖醛酸途径、多元醇途径的概念和生理意义；血糖的来源和去路；糖代谢异常所致疾病 糖原的合成与分解 第五节 Glycogenesis and Glycogenolysis 糖原（glycogen）的概念： 种类和功能： 动物体内的葡萄糖多聚体，是可迅速动用的能量储备 肌糖原：180 ~ 300g，主要为肌收缩供能 肝糖原：70 ~ 100g，维持血糖水平 糖原的结构特点： 糖原的代谢概况： 多分支状，一个还原性末端和多个非还原性末端 主要以α-1,4-糖苷键连接，分支处为α-1,6-糖苷键 葡萄糖单元的增减发生于多个非还原端，效率高 葡糖-6-磷酸 葡糖-1-磷酸 葡萄糖 肝糖原 肌糖原 UDPG 糖原合成 糖原分解 乳酸 肝糖原分解 肌糖原分解 一、糖原合成（glycogenesis） 肝、肌的细胞质中，耗能将葡萄糖连接形成分支状多聚体 概念： （一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖 葡糖-6-磷酸 葡糖-1-磷酸 葡萄糖 UDPG 葡糖/己糖激酶 ATP 磷酸葡萄糖变位酶 UTP UDPG焦磷酸化酶 “活性葡萄糖” + UTP 尿苷 P P P PPi UDPG焦磷酸化酶 2Pi+能量 葡糖-1- 磷酸 尿苷二磷酸葡萄糖 （uridine diphosphate glucose, UDPG） O H HO OH H OH H OH H O H CH 2 OH H P P P H HO OH H OH H OH H O H CH 2 OH H P P P P 尿苷 P P O （二）糖原合成的起始需要引物 （三）UDPG中的葡萄糖基连接形成直链和支链 UDP 引物（α-1,4-糖苷键） 糖原蛋白 （自身糖基化酶） + 糖原引物 + UDPG 糖原直链延伸 糖原合酶 （glycogen synthase） 分支酶 UDP 支链形成 耗能：糖原分子每延长1个葡萄糖基，需消耗 2 个ATP UDP UDP UDP α-1,4-糖苷键 α-1,6-糖苷键 分支酶的作用 分支酶 (branching enzyme) α-1,6-糖苷键 α-1,4-糖苷键 二、糖原分解（glycogenolysis） 糖原分子从非还原性末端进行磷酸解而被机体快速利用 概念： （一） 糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键释出葡糖-1-磷酸 糖原磷酸化酶 （glycogen phosphorylase） 糖原n+1 糖原n + 葡糖-1-磷酸 分解产物主要为葡糖-1-磷酸，少量为游离葡萄糖 （二）脱支酶分解α-1,6-糖苷键释出游离葡萄糖 脱支酶 （debranching enzyme） 转移酶活性 α-1,6糖苷酶活性 ① ② 脱支酶具有两种酶活性 （三）肝利用葡糖-6-磷酸生成葡萄糖而肌不能 葡糖-1-磷酸 葡糖-6-磷酸 磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖（肝） 葡糖-6-磷酸酶 丙酮酸 乳酸（肌） 肝糖原分解为葡萄糖，补充血糖 肌糖原分解为乳酸，为肌收缩供能 糖原的合成与分解全过程 UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶 己糖(葡糖)激酶 糖原n Pi 磷酸化酶 葡糖-6-磷酸酶（肝） 糖原n 三、糖原合成与分解的调节彼此相反 （一）磷酸化修饰对两个关键酶进行反向调节 1. 磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式 磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b （活性低） 磷酸化酶b激酶- 磷酸化酶a- （活性高） Ｐ Ｐ （活性高） （活性低） 糖原合酶 （活性高） 糖原合酶- （活性低） Ｐ 2. 去磷酸化的糖原合酶是活性形式 多种激酶 磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶-1 （二）激素反向调节糖原的合成与分解 1. 肝糖原分解主要受胰高血糖素调节；肌糖原分解主要受肾上腺素调节 腺苷环化酶 （无活性） 腺苷环化酶（有活性） 激素（胰高血糖素、肾上 ... ...
