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课件网) 关怀渐冻人，预防渐冻症 渐 冻 人 日 6.21 世界 前言 2014年，美国棒球运动员皮特·弗雷茨发起“冰桶挑战”，旨在为“渐冻人症”筹集研究经费，并提高对此种疾病的认识，这一活动风靡全球，让“渐冻人”进入大众视野。 渐冻人症是一种不可逆的致死性运动神经元疾病，它虽然罕见，却与癌症、艾滋病、白血病和类风湿一起，被世卫组织列为五大绝症。2000年，在丹麦举行的国际病友大会上，正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。 1 2 目录 1 什么是渐冻人症 2 为什么会患上渐冻症 3 渐冻症的诊断与治疗 4 渐冻症的日常防护 什么是渐冻人症 01 什么是渐冻人症？ “渐冻人症”医学上称肌萎缩侧索硬化症（ALS），属于运动神经元病的一种。 由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐无力，以及说话、吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力，最终瘫痪，因吞咽困难或呼吸衰竭而死亡。患者身体如同被逐渐冻住一样，故称为“渐冻人”。 什么是渐冻人症？ 在我国，有近20万“渐冻人”。该病多见于中老年人，发病风险随年龄增加而升高。患者的中位生存期为3-5年。 由于这种病不伤害大脑，大部分患者心智正常、意识清醒，目睹着自己逐渐走向死亡的全过程。 世界著名物理学家斯蒂芬·威廉·霍金患病后，创造了55年生存期的奇迹。本次新冠抗疫中奋战在前线的武汉金银潭医院院长也是一位ALS患者。 为什么会患上渐冻症 02 为什么会患上渐冻症 为什么会患上渐冻症？ 渐冻症的发病与各种风险因素可能有所关联，也或者是潜在基因与多种因素共同作用的结果，至今尚未找到确切的病因。 ■有研究表明，渐冻症可能与遗传及基因变异有关。 家族性渐冻症占所有渐冻症病例的5-10%，其余为散发性渐冻症。 全基因组关联研究发现，二者的基因变异存在许多相似之处。据报道，家族性渐冻症常见的常染色体显性遗传形式是由C9ORF72基因、SOD1基因、FUS基因及TARDBP基因等突变导致。 近年来，发现家族性渐冻症也存在常染色体隐性遗传或X连锁遗传方式；散发性渐冻症可能存在常染色体显性突变。 为什么会患上渐冻症 为什么会患上渐冻症？ ■环境因素也可能在渐冻症发病中起到一定的作用，如吸烟、某些金属、病史经历、特殊职业接触等。 作为唯一明确的环境危险因素，吸烟似乎对女性的影响更大，尤其是更年期后的女性。 有学者认为，某些渐冻症发病与某些金属可能有关，如重金属铝中毒等可能造成运动神经元的损害。 渐冻症在胃溃疡患者中的发生率明显增加，可能与胃溃疡导致的吸收障碍，进而造成的某些营养因子缺乏有关。渐冻症还可能与长期的职业接触相关，木工、油漆工、理发师、接触甲醛入殓师等的发病率较高于其他职业。 渐冻症的诊断与治疗 03 渐冻症的诊断与治疗 渐冻症的诊断与治疗 由于该病早期阶段患者的临床表现多变，症状不典型，加上目前没有任何诊断性的生物标志物，所以从出现症状到确诊的时间往往比较久。 在渐冻症的诊断过程中，根据症状和体征的不同，需要与多种疾病（如颈椎病、腰椎病、多灶性运动神经病、平山病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、遗传性痉挛性截瘫、副肿瘤综合征等）进行鉴别。 渐冻症目前还不能治愈，但可以通过治疗提高生活质量，延缓疾病进展。 中国医师协会渐冻人项目管理专家委员会曾表示，早期利鲁唑药品治疗和无创呼吸机支持治疗，加强营养摄入，加强日常护理，及时对症治疗，注重病友和家属的精神心理状态调整是渐冻人症治疗的五大关键。 渐冻症的日常防护 04 渐冻症的日常防护 渐冻症的日常防护 渐冻症的早期症状主要包括行走费力，手、腿、脚或脚踝无力，说话或吞咽困难，肌肉痉挛，手臂、肩膀和舌头抽搐，难以抬头或保持良好姿势。 这些症状难 ... ...
